III. Otras disposiciones. MINISTERIO DE CIENCIA E INNOVACIÓN. Convenios. (BOE-A-2021-9927)
Resolución de 3 de junio de 2021, del Consorcio Centro de Investigación Biomédica en Red, M.P., por la que se publica el Convenio con la Asociación Internacional de Familiares y Afectados de Lipodistrofias, para la promoción e impulso de la investigación en el área temática de enfermedades raras.
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BOLETÍN OFICIAL DEL ESTADO
Núm. 141

Lunes 14 de junio de 2021

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estos datos (Reglamento general de protección de datos) y la Ley Orgánica 3/2018, de 5
de diciembre, de Protección de Datos Personales y garantía de los derechos digitales.
Decimotercera.

Causas de extinción y resolución.

El presente convenio se extingue por el cumplimiento de las actuaciones que
constituyen su objeto o por incurrir en causa de resolución.
Son causas de resolución del presente Convenio:
El acuerdo unánime de todos los firmantes.
El transcurso del plazo de vigencia del convenio sin haberse acordado la prórroga del
mismo.
El incumplimiento de las obligaciones y compromisos asumidos por parte de alguno
de los firmantes. En este caso, cualquiera de las partes podrá notificar a la parte
incumplidora un requerimiento para que cumpla en un determinado plazo con las
obligaciones o compromisos que se consideran incumplidos. Este requerimiento será
comunicado al responsable del mecanismo de seguimiento, vigilancia y control de la
ejecución del Convenio y a la otra parte firmante. Si trascurrido el plazo indicado en el
requerimiento persistiera el incumplimiento, la parte que lo dirigió notificará a la parte
firmante la concurrencia de causa de resolución y se entenderá resuelto el Convenio. La
resolución del Convenio por esta causa podrá conllevar la indemnización de los
perjuicios causados cuando así lo determine la comisión de seguimiento a que se refiere
la cláusula cuarta del presente convenio.
La denuncia unilateral de cualquiera de las partes, para lo cual es suficiente un
preaviso de tres meses.
La decisión judicial de la nulidad del convenio.
Y en prueba de conformidad, firman electrónicamente el presente convenio en
Madrid, constando como fecha de suscripción la última realizada.–El Gerente del
Consorcio, Manuel Sánchez Delgado.–La presidenta de AELIP, Naca Eulalia Pérez de
Tudela Cánovas.
ANEXO I

Los síndromes lipodistróficos son un grupo heterogéneo de trastornos raros que
tienen en común la pérdida selectiva de tejido adiposo en ausencia de privación
nutricional o estado catabólico. Existen múltiples subtipos de lipodistrofias, que pueden
ser congénitas o adquiridas y que a su vez varían en la distribución de la pérdida de
tejido adiposo, clasificándose como parciales generalizadas o localizadas. En este
proyecto nos centraremos en las lipodistrofias parciales y generalizadas de tipo
adquirido.
La lipodistrofia generalizada adquirida o síndrome de Lawrence y el síndrome de
Barraquer-Simons son dos enfermedades ultra raras caracterizadas por una pérdida
progresiva de tejido adiposo en ausencia de causas aparentes. Las causas
fisiopatológicas de estas patologías son en gran medida desconocidas y su diagnóstico
es limitado al no existir marcadores bioquímicos diagnósticos ni pronósticos que
predigan su desarrollo y gravedad. Resultados previos de nuestro laboratorio han
demostrado la presencia de autoanticuerpos frente a la proteína Perilipina-1 (PLIN1)
como posibles mediadores de la clínica y marcadores diagnósticos de la lipodistrofia
generalizada adquirida. Por otra parte, se ha demostrado que el sistema del
complemento, un componente de la inmunidad innata, está directamente implicado en el
deterioro del tejido adiposo en pacientes con síndrome de Barraquer-Simons, aunque el
mecanismo exacto se desconoce. Los resultados esperados del proyecto contribuirán a
un mejor diagnóstico y seguimiento de pacientes con la lipodistrofia generalizada

cve: BOE-A-2021-9927
Verificable en https://www.boe.es

Proyecto de DETECción y caracterización de autoanticuerpos frente a perilipina 1
en pacientes con lipodistrofia generalizada adquirida (síndrome de Lawrence)