Ministerio de Ciencia, Innovación y Universidades. III. Otras disposiciones. Convenios. (BOE-A-2025-5512)
Resolución de 10 de marzo de 2025, del Consorcio Centro de Investigación Biomédica en Red, por la que se publica el Convenio con la Federación Española de Enfermedades Raras y la Fundación Federación Española de Enfermedades Raras, para la promoción y ejecución del proyecto «Búsqueda de biomarcadores y nuevos tratamientos para la enfermedad de Lafora».
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No ocultamos, cambiamos o tergiversamos la información, simplemente somos un altavoz organizado de los boletines oficiales de España.
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BOLETÍN OFICIAL DEL ESTADO
Núm. 67
Miércoles 19 de marzo de 2025
Sec. III. Pág. 37081
anteriormente. Se propondrán dos técnicas para la cuantificación del glucógeno
intracelular. La primera se basa en la inmunofluorescencia usando un anticuerpo antiglucógeno y su posterior análisis por microscopía confocal. La segunda técnica
alternativa se fundamenta en la detección del glucógeno por bioluminiscencia. La
estrategia de diferenciación que mayor acumulación de glucógeno muestre (condición
ASTRO-LD) será la que se use en el último objetivo que se describe a continuación.
C. Estudio de la disminución de la acumulación de poliglucosanos en los astrocitos
derivados de las iPSCs Lafora-humanas.
En cultivos primarios de astrocitos de ratones Epm2b-/- se ha conseguido reducir
significativamente los acúmulos de glucógeno. Con los astrocitos humanos EPM2BP69A, que presenten mayor acumulación de glucógeno, realizaremos una curva dosis
respuesta de diferentes sustancias para evaluar estrategias de prevención de
acumulación de poliglucosanos.
Esta investigación permitirá identificar un nuevo modelo celular humano de la
enfermedad de Lafora. Gracias a esto, se podrá proponer en un proyecto futuro su uso
en una plataforma de alto rendimiento para prevenir la síntesis de poliglucosanos.
4.
Meses de ejecución
Cronograma
Actividades
1-6
1. Diferenciación a astrocitos de la nueva línea IPSC Lafora-humana
(EPM2B-P69A) y control.
4-8
2.
8-12
3. Efecto de fármacos como Metformina y AICAR en los astrocitos
humanos LD.
Análisis de la acumulación de glucógeno.
5.
Presupuesto
Importe
–
Euros
Concepto
Fungible.
Objetivo 1 y 3: Material fungible de plástico estéril para cultivos celulares: puntas con filtro, pipetas serológicas, placas de
siembra…(SARSTEDT). Medios de cultivo de hiPSC (StemCell technologies), y de diferenciación a astrocitos humanos
(StemCell Technologies), reactivos para la producción y concentración de virus (Lenti-X, Clontech), soporte de diferenciaciónmatrigel (Cultek).
Objetivo 2: Kit de detección de glucógeno por biolomuniscencia (Promega), anticuerpos para la detección de glucógeno por
inmunofluorescencia (cedido por el laboratorio del Dr. Mathew Gentry), cubreobjetos (14 mm diámetro), portas para el análisis
por microscopía (VWR).
21.700
Objetivo 3: Metformina (SIGMA) y AICAR (Tocris).
Objetivo 2 y 3: 150 horas aproximadamente de uso del Microscopio Confocal Zeiss del (tarifa usuario interno 5,11 euros/hora).
Presupuesto total.
https://www.boe.es
800
22.500
BOLETÍN OFICIAL DEL ESTADO
D. L.: M-1/1958 - ISSN: 0212-033X
cve: BOE-A-2025-5512
Verificable en https://www.boe.es
Servicios internos.
Núm. 67
Miércoles 19 de marzo de 2025
Sec. III. Pág. 37081
anteriormente. Se propondrán dos técnicas para la cuantificación del glucógeno
intracelular. La primera se basa en la inmunofluorescencia usando un anticuerpo antiglucógeno y su posterior análisis por microscopía confocal. La segunda técnica
alternativa se fundamenta en la detección del glucógeno por bioluminiscencia. La
estrategia de diferenciación que mayor acumulación de glucógeno muestre (condición
ASTRO-LD) será la que se use en el último objetivo que se describe a continuación.
C. Estudio de la disminución de la acumulación de poliglucosanos en los astrocitos
derivados de las iPSCs Lafora-humanas.
En cultivos primarios de astrocitos de ratones Epm2b-/- se ha conseguido reducir
significativamente los acúmulos de glucógeno. Con los astrocitos humanos EPM2BP69A, que presenten mayor acumulación de glucógeno, realizaremos una curva dosis
respuesta de diferentes sustancias para evaluar estrategias de prevención de
acumulación de poliglucosanos.
Esta investigación permitirá identificar un nuevo modelo celular humano de la
enfermedad de Lafora. Gracias a esto, se podrá proponer en un proyecto futuro su uso
en una plataforma de alto rendimiento para prevenir la síntesis de poliglucosanos.
4.
Meses de ejecución
Cronograma
Actividades
1-6
1. Diferenciación a astrocitos de la nueva línea IPSC Lafora-humana
(EPM2B-P69A) y control.
4-8
2.
8-12
3. Efecto de fármacos como Metformina y AICAR en los astrocitos
humanos LD.
Análisis de la acumulación de glucógeno.
5.
Presupuesto
Importe
–
Euros
Concepto
Fungible.
Objetivo 1 y 3: Material fungible de plástico estéril para cultivos celulares: puntas con filtro, pipetas serológicas, placas de
siembra…(SARSTEDT). Medios de cultivo de hiPSC (StemCell technologies), y de diferenciación a astrocitos humanos
(StemCell Technologies), reactivos para la producción y concentración de virus (Lenti-X, Clontech), soporte de diferenciaciónmatrigel (Cultek).
Objetivo 2: Kit de detección de glucógeno por biolomuniscencia (Promega), anticuerpos para la detección de glucógeno por
inmunofluorescencia (cedido por el laboratorio del Dr. Mathew Gentry), cubreobjetos (14 mm diámetro), portas para el análisis
por microscopía (VWR).
21.700
Objetivo 3: Metformina (SIGMA) y AICAR (Tocris).
Objetivo 2 y 3: 150 horas aproximadamente de uso del Microscopio Confocal Zeiss del (tarifa usuario interno 5,11 euros/hora).
Presupuesto total.
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800
22.500
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