BOLETÍN OFICIAL DEL ESTADO
Núm. 304

Martes 20 de diciembre de 2022
Decimotercera.

Sec. III. Pág. 178572

Causas de extinción y resolución.

El presente convenio se extingue por el cumplimiento de las actuaciones que
constituyen su objeto o por incurrir en causa de resolución.
Son causas de resolución del presente convenio:
– El acuerdo unánime de todos los firmantes.
– La expiración del plazo de vigencia inicial o, en su caso, de cualquiera de sus
prorrogas.
– El incumplimiento de las obligaciones y compromisos asumidos por parte de
alguno de los firmantes. En este caso, cualquiera de las partes podrá notificar a la parte
incumplidora un requerimiento para que cumpla en un determinado plazo con las
obligaciones o compromisos que se consideran incumplidos. Este requerimiento será
comunicado al responsable del mecanismo de seguimiento, vigilancia y control de la
ejecución del convenio y a la otra parte firmante. Si trascurrido el plazo indicado en el
requerimiento persistiera el incumplimiento, la parte que lo dirigió notificará a la parte
firmante la concurrencia de causa de resolución y se entenderá resuelto el convenio. La
resolución del convenio por esta causa podrá conllevar la indemnización de los perjuicios
causados cuando así lo determine la comisión de seguimiento a que se refiere la
cláusula cuarta del presente convenio.
– Denuncia unilateral de cualquiera de las partes, para lo cual es suficiente un
preaviso de tres meses.
– Por decisión judicial declaratoria de la nulidad del convenio.
Y en prueba de conformidad, firman el presente convenio en Madrid, el 7 de
diciembre de 2022.–La Gerente del CIBER, Margarita Blazquez Herranz.–La Presidenta
de DPPE, Silvia Ávila Ramírez.
ANEXO I

Existen más de 500 trastornos neuromusculares descritos hasta la fecha, que
afectan a unos 750.000 pacientes en Europa y EE.UU. Los pacientes afectados sufren
un desgaste muscular progresivo que conlleva a una mala calidad y esperanza de vida
reducidas. Los costes asociados a la atención de enfermedades neuromusculares
superan los 46.000 millones de euros anuales. La reparación muscular es un proceso
sincronizado muy complicado en el que las células satélites (SC, células madre
residentes específicas del músculo) se activan para proliferar, diferenciarse y fusionarse
originando nuevas miofibras, así como restablecer una nueva población de SC de
reserva. La capacidad regenerativa de las SC es limitada, y el agotamiento de las
mismas es un factor clave en el deterioro muscular en enfermedades musculares
crónicas. Las distrofias musculares provocan atrofia y debilidad progresivas del músculo
esquelético. Los pacientes no pueden reparar el continuado daño muscular y, por lo
tanto, agotan la población de SC y pierden el tejido y la función muscular, lo que resulta
en una discapacidad y mortalidad temprana. Las distrofias musculares son trastornos
terminales raros que actualmente no tienen cura ni tratamiento efectivo.
Las interacciones célula-matriz extracelular (ECM) son cruciales para los procesos
biológicos normales y, cuando se interrumpen, pueden dar lugar a procesos patológicos.
En particular, la importancia biológica entre las interacciones ECM-membrana celularcitoesqueleto en el músculo esquelético se ve acentuada cuando se observa que la
disrupción de las mismas provoca una gran cantidad de enfermedades musculares
hereditarias causadas por mutaciones en las proteínas que confieren estas interacciones
por ejemplo DMD. Estas enfermedades están consideradas como desordenes de la
mecanotransdución.

cve: BOE-A-2022-21666
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Proyecto: Estudio de compuestos de boro para el tratamiento de la distrofia
muscular de Duchenne (DMD)